Idiopathische Lungenfibrose - IPF

Die Idiopathische Lungenfibrose, auch IPF genannt ist eine seltene Krankheit, die sich durch eine fortschreitende Abnahme der Lungenfunktion kennzeichnet. Gesundes Lungengewebe verliert durch die Vernarbung, auch Fibrosierung genannt, nach und nach seine Elastizität und Fähigkeit zum Gasaustausch, was zu sich stets verschlimmernden Atemproblemen führt. Die Ursache hierfür ist bisher noch nicht eindeutig geklärt, jedoch scheinen gestörte Wundheilungsprozesse eine große Rolle zu spielen. Aufgrund der unbekannten Pathogenese nennt man diese Form der Lungenfibrose auch idiopathisch, was sich mit „ohne bekannte Ursache“ übersetzen lässt.

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Klassifizierung

Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine Unterform der Lungenfibrosen.

Häufigkeit

IPF ist sehr selten und gehört damit zu den „Orphan Diseases, also zu dem seltenen Erkrankungen. Ihre Häufigkeit wird in Studien auf etwa 6-20 Fälle pro 100.000 Menschen geschätzt.

Befunde und Symptome

Das klassische Symptom der Idiopathischen Lungenfibrose ist eine fortschreitende Atemnot, die mit der bei Herzinsuffizienz auftretenden Atemnot vergleichbar ist. Die Atemnot tritt vor allem beim Einatmen auf. Während zu Beginn der Krankheit nur bei Belastung Atemprobleme auftreten, verschlimmert sich die Symptomatik bis hin zu Atemnot in völliger Ruhe. Typischerweise tritt ein trockener Reizhusten ohne Auswurf auf, der nur schlecht auf Hustenstiller anspricht.

Durch die Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff kommt es irgendwann zur charakteristischen blauen Färbung der Schleimhäute und zu sogenannten Trommelschlägerfinger und Uhrglasnägeln.

Therapie

Die idiopathische Lungenfibrose konnte lange Zeit lediglich mit immunsuppressiven und entzündungshemmenden Präparaten behandelt werden. Auch schleimlösende Medikamente wurden angewandt.

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie ist die Inhalation von Sauerstoff in fortgeschrittenen Stadien stets indiziert und bisher war eine Lungentransplantation die einzige Therapieoption, die eine Heilung verspricht.

Vererbung

Da die genauen Ursachen der Idiopathischen Lungenfibrose bis zum heutigen Tag nicht geklärt sind, lassen sich nur schwer Aussagen über die Vererbung treffen. Genetische Faktoren scheinen eine signifikante Rolle zu spielen und es hat sich gezeigt, dass Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen.

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